Tetralogy Fallot

Kenapa postingan ku Tetralogy fallot ya… Hmm  sebenernya kronolisnya sederhana. Beberapa hari yang lalu dosenku jelasin tentang TF, jadi keinget2 terus,, gak sadar kesebut2 TF, enak aja nyebutinnya Tetralogy Fallot, tapi lupa apaan sih TF itu…Jadi deh buka buku lagi…dan hasilnya…ini…

Tetralogi Fallot(TF) adalah penyakit jantung bawaan(PJB) sianotik yang

paling sering ditemukan dan merupakan 5-8% dari seluruh PJB.

 

Hemodinamik

TF terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini

 terdiri dari 4 kelainan, yaitu: (1) Ventrikel Septal Defek(VSD);

 (2)Stenosis pulmonal; (3)Overriding aorta; dan (4)Hipertrofi Ventrikel Kanan

Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan

 defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau

 dari ventrikel kanan ke kiri/aorta sehingga pasien mengalami kekurangan

 darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh. Beratnya sianosis ditentukan

 oleh derajat stenosis pulmonal.

 

Manifestasi Klinis

Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca lahir.

Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik(sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara.

 Pasien tampak biru, pucat, dengan pernafasan kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal. Serangan sianotik, biasa terjadi pada TF yang berat.

Pada anak besar terdapat gejala squatting( jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawahberkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.

Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal(yaitu A2) terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi(berlawanan denagn stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara Ventrikel kanan dan V.kiri hampir sama.

(KSK edisi 2, 2000)